“謝謝你們?yōu)槲覀兂晒κ中g(shù)，給了女兒新生命！”“謝謝你讓我們看到人世間最偉大的母愛！”12月22日，在我院普外一科（肝膽外科）病房里，穿著紅色母女親子裝的10歲女孩小林（化名）和媽媽一起向醫(yī)護(hù)人員致謝，醫(yī)護(hù)人員則向這位母親表達(dá)敬意。這是國內(nèi)地級(jí)市醫(yī)院中首例活體親屬供肝移植獲得成功的例子。  

　　小林是黃敏敏（化名）的女兒，從3歲起，就被診斷為糖原累積癥。女孩身高115cm，體重20.4kg，小小的身板托著一個(gè)鼓鼓的肚子。因患有糖原累積癥Ia型，她需要經(jīng)常住院治療。  

　　低血糖、血乳酸高、尿酸高、血脂高、肝腎腫大、生長發(fā)育落后……困擾著這個(gè)10歲的孩子，“一切甜食她都不能吃，巧克力、蛋糕、水果，甚至米飯也不可以?！?黃敏敏說，“她很想吃，但吃多了又要住院。”  

“玉米粉泡水”的人生  

　　為什么決定做肝移植？  

　　“我希望她能像正常的孩子一樣生活”  

　　2014年，4歲的小林第一次因流鼻血不止入院。通過基因篩查，她被診斷為糖原累積癥Ia型。  

　　這到底是一種怎么樣的疾?。? 

　　糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，多數(shù)屬常染色體隱性遺傳。小林發(fā)病主因是父母雙方的兩個(gè)隱性基因雜合致病突變。據(jù)了解，該病的發(fā)病率為1/（2萬-2.5萬）。2018年5月11日，國家衛(wèi)生健康委員會(huì)等5部門聯(lián)合制定了《第一批罕見病目錄》，糖原累積癥被收錄其中。  

　　從6年前起，小林出現(xiàn)發(fā)育遲緩等問題，長得比同齡孩子矮小。而由于糖原累積癥Ia型引發(fā)的各種并發(fā)癥，住院成為家常便飯。  

　　拉扯著孩子長大，黃敏敏實(shí)屬不易。而讓這位母親最心疼的是，孩子只能吃玉米粉泡水，維持生活。  

　　糖原的分解代謝是普通人獲取營養(yǎng)的重要方式。而糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種。小林因酶缺陷，無法正常完成糖原合成和分解代謝，“這意味著她吃米飯、吃水果、吃肉類，只要是最終轉(zhuǎn)化為糖原才能被人體吸收的食物，她都沒辦法吸收營養(yǎng)?！秉S敏敏說，“一頓米飯下肚，只能滿足飽腹感?！? 

　　真正讓小林飽腹的，是玉米粉泡水  

　　“玉米粉就是我們平時(shí)做飯用的生粉。每隔幾個(gè)小時(shí)，她就要喝一次玉米粉泡水，不然她會(huì)餓?！秉S敏敏說，孩子患病初期，睡前、凌晨2點(diǎn)、凌晨5點(diǎn)，她都要把孩子從睡夢(mèng)中喚醒，喝進(jìn)去一壺玉米粉泡水。  

　　2014年至今，每天夜里，無論是寒冬還是炎炎夏日，每一天夜里孩子都要起床2次。“凌晨起來2次，白天還要上班，我跟孩子爸爸幾乎撐不住了?！睅啄昵埃@個(gè)喂食玉米粉泡水的工作落到了小林奶奶身上。玉米粉素而無味，只要淺淺地嘗一口，連成年人都無法接受長期食用。  

　　4歲到10歲的6年間，小林依靠玉米粉泡水成長起來。從各種班級(jí)合照中，不難發(fā)現(xiàn)，小林與其他孩子的體形差了一大截。  

　　“手術(shù)前，她挺著一個(gè)大肚子，像懷孕一樣。有時(shí)候她會(huì)說，其他小朋友笑話我，因?yàn)槎亲庸墓牡??！?黃敏敏說。由于糖原貯存異常，絕大多數(shù)是糖原在肝臟、腎臟等組織中貯積量增加。這導(dǎo)致小林肝臟腫大，被同齡人取笑。  

　　每到課間、飯點(diǎn)，小林都要拿出一個(gè)含有刻度的透明杯子，沖泡玉米粉食用?！八麄儠?huì)問我這是什么。但我都不告訴他們。”小林說。乳白色的玉米粉泡水總讓朋友們產(chǎn)生誤解?！八耐瑢W(xué)會(huì)說，長這么大了，還喝奶粉。”黃敏敏回憶。  

　　6年來，玉米粉泡水是一家人的魔咒。  

　　“以前，她偷吃了巧克力，或者一上火，鼻子就流血不止?！秉S敏敏已經(jīng)數(shù)不清，多少次夜里帶著孩子住院。為了止血，一根棉條從小林鼻孔一直塞進(jìn)鼻根，塞夠一兩天，疼得孩子嗷嗷叫。  

　　然而，轉(zhuǎn)機(jī)出現(xiàn)在2019年8月的某一天。黃敏敏打開電視機(jī)，從媒體報(bào)道中得知，糖原累積癥有機(jī)會(huì)通過肝移植治療，實(shí)現(xiàn)好轉(zhuǎn)。  

　　那一天，只有黃敏敏心里明白，這場肝移植手術(shù)非做不可。  

等待“割肝”的一年  

　　捐肝的抉擇不容易吧？  

　　“沒有覺得不容易，我一直盼著它快點(diǎn)做手術(shù)?！? 

　　2019年8月，黃敏敏帶著小林來到我院普外一科。孩子被診斷為：糖原累積癥Ia型。肝臟多發(fā)占位：肝腺瘤，右側(cè)輸尿管結(jié)石并腎積水。先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉。  

　　“孩子的肝臟、肝脾腫大惡變，現(xiàn)階段最好的治療辦法就是肝移植?！蔽以?a href="http://www.cczjvs.cn/department_puwaiyikea0/" target="_blank" class="keylink" >普外一科（肝膽外科）主任醫(yī)師孫強(qiáng)說，“讓我印象最深刻的是，孩子母親一上來就要求自己捐贈(zèng)肝臟。”  

　　“沒想到疫情來了，我等了整整一年?！秉S敏敏說。對(duì)于母親割肝救女，小林的奶奶卻是有顧慮的，甚至不太支持，希望等待合適的肝臟捐贈(zèng)。奶奶總是念叨著：“這是要讓兩個(gè)人都躺在手術(shù)室?！? 

　　不是每一代父母都像黃敏敏一樣，選擇自己捐肝，“作為年輕父母，她的觀念對(duì)比老一輩，發(fā)生巨大改變。她相信技術(shù)進(jìn)步，也懂得查閱方方面面的資料去印證親屬活體肝移植的可行性和科學(xué)性?！?a href="/expert/2024/pnelO6dK.html" target="_blank" class="keylink" >孫強(qiáng)說，“她知道雖然手術(shù)會(huì)冒一定風(fēng)險(xiǎn)，但她依舊理解，認(rèn)為自己捐出來給女兒是更好的選擇。”  

　　然而，根據(jù)《人體器官移植條例》《人體器官移植技術(shù)臨床應(yīng)用管理暫行規(guī)定》規(guī)定，活體器官移植應(yīng)在不危害捐獻(xiàn)者生命安全的基礎(chǔ)上遵循自愿、無償?shù)脑瓌t；且僅限配偶、直系血親或者三代以內(nèi)旁系血親、因幫扶等形成親情關(guān)系之間。  

　　同時(shí)，還需要捐獻(xiàn)人及其具有完全民事行為能力的父母、配偶、成年子女共同簽署的捐獻(xiàn)人自愿、無償捐獻(xiàn)器官的書面意愿和活體器官接受人同意接受捐獻(xiàn)人捐獻(xiàn)器官的書面意愿。加之手術(shù)必然存在風(fēng)險(xiǎn)，基于多方面的考慮，醫(yī)院要求相關(guān)家屬均須辦理知情簽名屬實(shí)公證。  

　　在公證后，“割肝救女”才得以繼續(xù)。  

　　然而2020年春節(jié)，新冠疫情席卷而來，黃敏敏和孩子在家等了整整一年。  

?的肝供養(yǎng)一條新生命  

　　活體親屬供肝移植手術(shù)，難在哪？  

　　“難在一個(gè)肝要給兩個(gè)人用?！? 

　　2020年11月30日，她終于等到了。  

　　30日的上午，黃敏敏首先被推進(jìn)了手術(shù)室。進(jìn)手術(shù)室前，普外一科護(hù)士吳芬給一家三口，拍下了一張合照。  

　　照片里，媽媽和孩子都笑得很開心，爸爸全程板著臉?！八职质且粋€(gè)話特別少的人，進(jìn)手術(shù)室那天，他的臉是黑著的，很緊張。”吳芬說，在手術(shù)前，黃敏敏問得最多的問題是：“孩子手術(shù)后進(jìn)入ICU，會(huì)不會(huì)沒有人照顧？”而此時(shí)小林還不知道媽媽要為自己捐贈(zèng)三分之一的肝臟。她仍沉浸在手術(shù)后，可以跟普通孩子一樣生活的期盼中……  

　　9:30，黃敏敏的手術(shù)開始了。  

　　13:30，女兒小林被推進(jìn)了手術(shù)室。  

　　在手術(shù)室的短短幾個(gè)小時(shí)里，醫(yī)生要為黃敏敏完成活體左半肝供肝切除+膽囊切除術(shù)，獲取350g左半肝組織?！皟膳_(tái)手術(shù)，兩個(gè)團(tuán)隊(duì)，必須緊湊配合，銜接溝通好?！?a href="/expert/2024/pnelO6dK.html" target="_blank" class="keylink" >孫強(qiáng)說，“這相當(dāng)于切下三分之一的肝臟。肝臟從母親身上下來，再到孩子身上，時(shí)間非常緊湊。這要求術(shù)前很精密的計(jì)算和評(píng)估?！? 

　　事實(shí)上，追溯到上世紀(jì)90年代，中山便在全國率先開展器官移植手術(shù)，中山市人民醫(yī)院在肝移植手術(shù)方面已有多年經(jīng)驗(yàn)?！?002年，中山市人民醫(yī)院就開展第一例肝移植手術(shù)。我們最早的患者在術(shù)后一直生活了18年?！?a href="http://www.cczjvs.cn/department_puwaiyikea0/" target="_blank" class="keylink" >普外一科（肝膽外科）主任醫(yī)師胡澤民說， “我們做成人的肝移植已有多年經(jīng)驗(yàn)，團(tuán)隊(duì)完成肝移植病例超過300例，但這是首例活體親屬供肝移植?！? 

　　成人的肝臟移植給兒童，這跨越了一個(gè)大難關(guān)。  

　　“肝內(nèi)有4套管道系統(tǒng)有門靜脈、肝靜脈、肝動(dòng)脈、肝內(nèi)膽管，這其中還有無數(shù)的毛細(xì)血管。”孫強(qiáng)說，“過往，因肝癌等問題需要肝移植的患者，通常切下來的部分是病變的。而這次，一個(gè)肝臟供兩個(gè)人用，這意味著切割變得更精細(xì)，主要的管道、細(xì)致到部分毛細(xì)血管都要保留。”  

　　肝內(nèi)有4套管道系統(tǒng)及部分毛細(xì)血管，從母親體內(nèi)切下后，需要重新植入孩子身上。血管多而復(fù)雜，10歲孩子的纖細(xì)血管要與母親肝臟的血管接駁起來，這對(duì)手術(shù)提出了更高的要求。  

　　兩臺(tái)手術(shù)同時(shí)進(jìn)行，爭分奪秒。一條短短的走廊，仿佛臍帶，把母女所在的手術(shù)間連接在一起。  

　　15:33，小林的病變肝臟被切除。此時(shí)，從黃敏敏身上取出的供肝開始植入，與受體的靜脈、動(dòng)脈（雙支肝動(dòng)脈重建）和膽管（膽腸Roux-en-Y吻合）進(jìn)行吻合。  

　　21:05，經(jīng)過近12個(gè)小時(shí)、20多名醫(yī)護(hù)人員的奮戰(zhàn)，小林完成了活體肝移植術(shù)?！霸诟我浦渤晒?，幾乎在瞬間，我們看到了孩子血糖指數(shù)的變化。”孫強(qiáng)說，看到孩子血糖指數(shù)變好，心里有底了。  

　　術(shù)后，小林被轉(zhuǎn)入 %，依靠母親三分之一的肝臟活著。“難就難在一個(gè)肝要給兩個(gè)人用，四套管道系統(tǒng)要分成合適的兩部分，既保證母親的健康，又足夠支持孩子生存。從手術(shù)角度來說，血管這塊的難度是很高的，對(duì)肝臟植入的關(guān)鍵過程就是所有的管道重建。當(dāng)肝臟移植到孩子身上后，要保證這些血液能在血管里流通。”孫強(qiáng)說。  

12月5日，小林在我院度過了自己的10歲生日，醫(yī)護(hù)人員給她送上禮物，為她加油！  

她們的愿望：  

　　“希望她快高長大。”  

　　12月22日，這是一個(gè)90年的年輕母親——黃敏敏等了6年，才等來的日子?！俺鲈菏窍矐c的日子，所以穿了紅色?！秉S敏敏和10歲的女兒小林都穿上了一件全新的紅色打底衫，胸口還點(diǎn)綴著小巧的蝴蝶結(jié)，這“紅紅火火”似乎預(yù)示著這個(gè)家庭全新的生活即將開啟。  

來源：南方日?qǐng)?bào)